作者单位：523573 广东省东莞市常平医院
通讯作者：邓学文
【摘要】 目的 分析对比颈部囊性淋巴管瘤的高频超声声象图与MRI影像特征，提高术前诊断准确率。方法 17例经细针活检组织学检查证实的颈部囊性淋巴管瘤，均行超声和MRI检查，回顾性分析其超声声像图和MRI图像特征。结果 颈部囊性淋巴管瘤的主要超声和MRI特征表现为颈部至颌下和（或）纵隔内蔓延生长的多房囊性肿块，内见细条状分隔，沿周围疏松组织间隙呈爬行性生长，境界清，有占位效应。超声诊断15例，误诊2例，诊断符合率为88%；MRI诊断17例，诊断符合率为100%。结论 高频超声和MRI检查可清晰显示颈部囊性淋巴管瘤的病变大小、形态、延伸范围，多数可做出定位、定性诊断；MRI更准确地显示病变的范围、毗邻、包绕的重要组织器官，以及病变性质，为临床诊断治疗提供更好的指导。
【关键词】 囊性淋巴管瘤； 高频超声； MRI影像
囊性淋巴管瘤（lymphangioma.LPGM）又称囊性水瘤，其实质是淋巴管内皮细胞异常增殖，多数学者认为淋巴瘤系淋巴管发育畸形所致，而非真正肿瘤性疾病［1］，常见于小儿及青少年，好发于颈部、面部、腋下等部位，［2］，由于对邻近组织的侵入与压迫，囊性淋巴管瘤可能会导致多发性感染、呼吸困难、咬合不正、吞咽困难、发声困难和毁容等，病变常包绕大血管和神经，使手术治疗有一定的难度和危险性。本文收集经细针活检组织学检查证实的囊性淋巴管瘤病例17例，回顾性分析其高频超声和MRI征象，以提高对本病的认识和术前诊断准确率，为临床治疗提供一定的指导。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2006年6月～2009年10经细针活检组织学检查证实的颈部囊性淋巴管瘤共17例，其中男性11例，女性6例，年龄1 d～18岁，中位年龄5.5岁。其中8例为颈部或颈部、腋部无痛性包块，5例为颈部包块伴疼痛或发热，2例有颈部压迫感和呼吸、发声困难，1例有胸闷、胸痛、刺激性咳嗽，1例有进行性吞咽困难。均行高频超声和MRI检查，病理检查于镜下可见大量含胆固醇结晶的淋巴细胞，病理证实为淋巴管瘤。
1.2 方法与仪器 超声检查应用彩色超声诊断仪，探头频率为7 ～10 MHz，取合适、患者舒适体位，充分暴露检查部位，进行纵、横、斜多切面仔细探查；二维超声观察并记录病灶的位置、大小、形态、边界、重要毗邻，以及内部回声、后方回声等特征；彩色多普勒观察并记录病灶内部及周边血供情况及血流动学变化。
MRI检查采用超导核磁共振扫描仪，8通道心脏相控阵线圈，平扫序列：横断T1WI、T2WI和压脂序列（STIR），矢状面、冠状面T2WI和压脂序列，压水序列（FLAIR）,观察分析病灶发生部位、病灶形态、内部结构、病变边界、毗邻、病灶信号强度，明确周围重要组织受压推移及包绕情况；其中4例行增强扫描，增强造影剂为Gd-DTPA，用量为0.1 mmol/kg体重，观察分析病变的形态、强化特征。
2 结果
本组17例经病理证实的囊性淋巴管瘤，超声诊断正确15例，误诊2例，诊断符合率为88%。15例病变见于颈部和腋窝，沿疏松组织间隙呈“爬行性生长”［3］，7例蔓延至纵隔，2例蔓延至前胸壁，病灶低张力，无定型，呈无回声的多房囊性包块，透声好，内部可见纤细分隔，形成“蜂窝状”的特征性图像［4］，边界清楚，有一定的包膜，薄壁，后方回声增强，彩色多普勒观察，肿块内部未见血流信号，于壁及内部光带上可见点状血流信号。合并感染时，肿块囊壁可增厚、不光滑，囊内可出现点状回声及透声减低；合并出血时，囊内可见絮状弱回声凝血块。2例上纵隔囊性淋巴管瘤因肿瘤大，与颈部相连，造成定位及定性困难，误诊为甲状腺腺瘤囊性变。
MRI诊断17例，诊断符合率为100%。病变沿肌肉、筋膜间隙“爬行性生长”，形态不规则，往往与局部组织间隙相吻合，组织器官结构清晰；9例向腋窝、纵隔蔓延，2例向前胸壁蔓延；病变呈多囊表现，与邻近肌肉信号相比较，囊内信号与水相似，表现为T1WI低或等信号，T2WI高信号，压脂序列（STIR）呈高信号，T2WI压水序列（FLAIR）呈低信号；病灶内可见细线或条状分隔，不同囊内信号可有不同，病灶壁薄、境界清。其中3例出现“液-液平面”特征性MRI征象［5］。4例行注射对比Gd-DTPA增强后扫描，病灶囊内部分未见强化，囊壁及分隔可见强化。
3 讨论
囊性淋巴管瘤（又称囊性水瘤），国外文献报道其发病率为1/16000～1/6000，80%～90%在2岁以前可明确诊断［6］，约75%发生在颈部，一般为多房性大囊腔，彼此间隔，内有无色或淡黄色水样液体，多呈充盈状，皮色正常，触摸柔软，有波动感，无压痛。临床常表现为无痛性包块，当肿瘤增大对周围组织产生压迫症状时，可压迫气管、大血管，影响呼吸和循环功能，或侵犯纵隔，引起胸痛、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等；病变合并感染、囊内出血时，可产生疼痛或波动感。
关于淋巴瘤的起因尚有争论，有作者认为是淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致，淋巴管因发育不全、错构、淋巴引流梗阻、管腔异常扩张致淋巴管瘤样增大，形成囊性肿块［7］。宋燕平、吴平辉等［8，9］研究表明，增殖细胞核抗原（PCNA）、血管内皮生长因子（VEGF-C）在淋巴管瘤与正常淋巴管组织中阳性表达无统计学意义，说明淋巴管瘤属于正常脉管内皮细胞增长范畴。
颈部囊性淋巴管瘤可通过高频超声、MSCT、MRI检查，结合临床症状、体征做出定位、定性诊断。本组经细针活检组织学检查证实的17例病例中，高频超声诊断15例，典型声像图为颈部沿疏松组织间隙“爬行性生长”，低张力、无定型的无回声囊性包块，边界清，壁薄，其内可见纤细光带分隔，后方回声增强，彩色血流观察，肿块内部未见血流信号，于壁及光带上见点状血流信号。2例误诊为甲状腺腺瘤囊性变，误诊原因是肿块范围大，与颈部相连而出现定位定性困难；MRI诊断17例，表现为颈部组织间隙内占位，沿肌肉、筋膜间隙生长，且与局部间隙相吻合，境界清，可向腋窝、纵隔及前胸壁蔓延生长，呈多囊表现，推移邻近组织结构，囊内多呈长T1长T2信号，不同囊内信号可不同，可见细条状分隔，增强后囊内部分无强化，壁及分隔可见强化，其中3例可见“液-液平面”特征MRI征象。高频超声、MRI检查多能对颈部囊性淋巴管瘤做出定位、定性诊断，但有些声像图表现紊乱，或因肿瘤较大，与周围组织界限不清，往往不能准确定位、定性，而MRI检查能更清晰显示病变部位、形状、大小及周围组织毗邻关系，如大血管、神经有无包绕等，并与其它性质肿瘤相区分，对诊断具有重要意义。
颈部囊性淋巴管瘤需与腮裂囊肿、甲状舌管囊肿、甲状腺腺瘤囊性变及囊性神经源性肿瘤相鉴别。腮裂囊肿与甲状舌管囊肿是常见的颈部囊性病变，并具有特定好发部位，腮裂囊肿最常见于胸锁乳突肌前缘中、下1/3交界区，与胸锁乳突肌密切相邻是其特征；甲状舌管囊肿位于颈正中线，与舌骨关系密切是其特征；两者以单房多见，范围多较局限，而囊性淋巴管瘤多为沿组织间隙“爬行性生长”的多房囊性病变，T2WI上出现“液-液平面”是其特征。甲状腺腺瘤囊变与甲状腺关系紧密，常见倒杯状向纵隔两旁突出；囊性神经源性肿瘤常位于血管鞘内；增强扫描时两者实性部分可见强化，而囊性淋巴管瘤囊内未含突性病变，增强后囊内无强化。
由于囊性淋巴管瘤发病年龄小，病变常沿组织间隙“爬行性生长”，广泛侵及周围组织间隙，包绕血管、神经，使手术变得困难，且易损伤颈部重要的血管、神经，资料表明手术并发症的发生率大约为12%～33%［10］。基于囊性淋巴管瘤内注射平阳霉素（PYM）可引起非特异性炎症反应，抑制内皮细胞增生，促使其退化和纤维化，使囊液吸收，瘤体逐渐萎缩消退，且对机体免疫功能无明显影响，几乎不抑制骨髓造血功能，故本组病例均应用平阳霉素注射治疗，经6个月～2.5年随访，总有效率为94%。
综上所述，高频超声和MRI检查可清晰显示颈部囊性淋巴管瘤的部位、大小、形态及蔓延范围，尤其MRI更能准确显示病变的毗邻及包绕的重要组织器官，为临床诊断、治疗提供了更好的指导。
参 考 文 献
［1］ 吴江，黄庆荣，汪根树，等.小儿淋巴管瘤病理性质的探讨.中华小儿外科杂志，2002，23：568-569.
［2］ Hutvágner G,Zamore PD.RNA nature abhors a double-strand.Curr Opin Gener Dev,2002,12:225-232.
［3］ 段钢，许乙凯，戴琳，等.淋巴管瘤的影像学与病理学对照研究.广东医学，2007，28（3）：449-450.
［4］ 陈燕新.超声诊断胎儿水囊状淋巴管瘤2例.医技与临床，2009（13），1014.
［5］ Yuh WTC,Buenner LS,Kao SCS,et al.Magnetic resonance imaging of pediatric head and neck cystic hygromas.Ann Otol Rhinol Laryngol,1991,100:737-742.
［6］ Burezq H,Williams B,Chittes A.Management of cystic hygromas：30 year experience.J Craniofac Surg，2006,17:815-818.
［7］ 张志勇，汪志胜，涂备武，等.淋巴管瘤的影像诊断.临床放射学杂志，1999，18：77-80.
［8］ 宋燕平，李明华，罗军，等.PCNA、VEGF-C在口腔颌面部的淋巴瘤组织中表达.中国实验诊断学，2006，6：68.
［9］ 吴平辉，王小农，等.WEGF在小儿囊状淋巴管瘤的表达及其临床意义.中外医疗，2008，30：10-11.
［10］ Okazaki T,Bretlau P,Bille M,et al.Treatment of lymphangiome in children:our experience of 128 Cases.J Pediatr Surg,2007,42:386-389.
（收稿日期：2011-04-26）
（本文编辑：王春芸）
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