胆囊癌肉瘤6例分析

摘 要 目的：通过观察6例胆囊癌肉瘤的临床病理学特点及免疫组化表型，结合文献探讨癌肉瘤的发生、组织学特点、鉴别诊断及预后。方法：光镜及免疫组化对6例胆囊癌肉瘤标本进行观察分析。结果：6例胆囊癌肉瘤患者中5例为成年女性，1例为成年男性。肿瘤称菜花状或息肉状突入腔内，表面有出血坏死，肿瘤平均直径4cm。光镜下胆囊癌肉瘤由上皮源性恶性肿瘤及间叶源性恶性肿瘤混合组成，上皮成分多表现为腺癌和鳞癌，间叶成分表现多样化。免疫组化显示上皮源性恶性成分表达上皮细胞标记，如CK；不表达间叶组织标记，如SMA、CD68、vimetin，间叶成分根据构成不同而表达不同的间叶组织标记。但不表达上皮细胞标记。术后随访3例复发，3例存活时间分别为30天、4个月和7个月。结论：胆囊癌肉瘤是较少见的高度恶性肿瘤。多发生于中老年女性。由癌和肉瘤两种成分组成。需要与肉瘤样癌及癌伴间叶成分化生鉴别。其预后与肿瘤分期有关。

关键词 胆囊肿瘤 癌肉瘤 肉瘤样癌

临床资料

6例均为我院1997～2011年存档标本，标本均用4%甲醛液固定，石蜡包埋切片，HE染色及相应的免疫组化标记。

结 果

一般资料：5例胆囊癌肉瘤为成年女性，1例为成年男性。平均年龄51岁。临床主要表现为反复上腹疼痛或不适，B超或CT提示胆囊息肉及胆囊息肉样或结节样肿物。6例患者中5例伴不同程度的结石。其中4例行胆囊癌根治术，2例行左肝内叶、胆囊及胆总管淋巴结切除术。

术后随访：3例复发，其余3例分别存活30天、4个月及7个月。复发时间分别为5个月、6个月，因治疗无效死亡。

病理检查：①巨检：6例肿瘤3例位于胆囊体，3例位于胆囊底，肿瘤呈息肉或菜花状突入当囊腔内，表面见出血、坏死及溃疡，直径4cm，切面实性灰白，质脆，边界不清，有灶状出血坏死及溃疡，其中2例浸润至浆膜，3例浸润肝脏，1例发生肝、十二指肠韧带淋巴结转移及网膜转移。②镜检：肿瘤有上皮源性恶性成分及间叶源性恶性成分组成。5例标本为中-低分化腺癌。1例为低分化鳞癌。癌巢周围为多样的肉瘤样结构，5例在癌巢周围见梭形细胞恶性间叶成分。束状或编织状排列。1例有明确的软骨肉瘤样结构。

讨 论

胆囊癌肉瘤在胆道系统恶性肿瘤中较少见，是恶性上皮成分恶性间叶成分交织混合生长的高度恶性肿瘤。上皮成分主要是腺癌和鳞癌，间叶成分多样，包括骨肉瘤、软骨肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤和横纹肌肉瘤等，以纤维肉瘤较多见。多为成年女性，发病年龄45～80岁。多数患者伴有胆囊结石。本地区因少数名族饮食习惯及水质矿物质叫丰富等原因，为结石的高发区。相对胆囊癌肉瘤的发生率也较其他地区略高。尽管癌肉瘤在其他部位(如宫颈、肺、膀胱)也有发生，但限于病例较少，发生机制尚不清楚。

胆囊癌肉瘤多发生于中老年女性，多数就诊时已发生周围器官就、淋巴结或远处转移，目前治疗方式依然是以手术治疗为主，远期效果不显著。恶性程度较高，存活期较短。

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